宝宝检查到-A3.7缺失和ACS突变.严重吗

问题分析：地中海贫血是一组遗传性疾病，其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常。CS＝Constant Spring, 是一种影响到α珠蛋白的变种血红蛋白， 可以笼统地认为是轻度α地贫。而-A3.7缺失则为a一地中海贫血一2常见型。CS突变导致血红蛋白不稳定。 但因为是杂合子（也就是说只影响到一半， 另一半正常）， 所以患者不会有明显的症状。 但是一定要注意配偶的基因型。 如果患者和另一个α地贫患者结合则其后代有可能（注意是有可能， 不是一定）患中度α地贫， 而CS型中度α地贫由于其不稳定型比一般的α中度地贫症状要重。 如果配偶是轻度α地贫患者也不是不能生育， 但强烈建议在孕中进行绒毛膜或羊水穿刺检查胎儿基因型以决定是否能保留胎儿（一般来说， 如果配偶是轻度地贫胎儿不是中度地贫的机率为75%）。意见建议：根据类型及病情程度，治疗应个体化，主要是对症支持治疗。静止型或轻型患者一般不需治疗。血红蛋白＞75g/L的轻或中型患者发育无明显障碍，也无需长期输血治疗。应积极防治诱发溶血的因素如感染。治疗：

1.输血：重症患者需长期输血，血红蛋白水平维持在90-100g/L。

2.祛铁治疗，长期输血会铁过载，引起继发性血色病。

3.脾切除术：适应症为输血需求量逐渐增加（年输血量＞200-250ml/L浓缩红细胞），脾功能亢进和巨脾引起压迫症状。5岁以内患儿禁止脾切除。

4.异基因造血干细胞移植：适用于重型珠蛋白生成障碍性贫血患者，目前唯一根治措施。