慢性肺动脉栓塞

大多数患者在发生肺栓塞后立即自动激活自体纤溶系统以迅速溶解肺血栓实验研究发现栓塞后21天灌注缺损区完全恢复说明血栓被纤溶系统完全溶解.临床应用肺扫描和肺动脉造影研究肺栓塞在栓塞后8～14天开始溶解.有些患者表现出溶解的时间较晚.少数患者出现反复肺栓塞或纤溶不适当栓子未能被完全溶解渐渐蓄积在肺动脉内导致慢性肺动脉高压低氧血症右心功能衰竭.这类患者的主要临床症状包括：86%的患者有用力后呼吸困难平均症状出现的时间2年；

79%的患者有血栓性静脉炎时间1～48年平均9年；64%的患者有进行性呼吸困难平均出现的时间14年；50%有咯血26%有胸痛；

21%感觉乏力.胸片中有主肺动脉扩张右心室增大肺野透亮和胸腔渗出.血气的特点是动脉低氧血症和过度通气.心脏超声和右心导管显示慢性肺动脉高压.当患者的平均肺动脉压高于30mmHg5年存活率是30%肺动脉压高于50mmHg5年存活率仅用10%.肺栓塞未能被溶解的原因是由于机体的纤溶系统不完全缺乏凝固抑制因子不能调节血管内血栓形成.抗凝血酶III（AT－III）是一种基本的凝血系统的蛋白.当患者AT-III缺乏时临床表现出反复静脉血栓形成和肺栓塞的高凝状态.激活蛋白C是抑制因子IVV和蛋白S的蛋白这些共同作用于激活蛋白C当激活蛋白C缺乏时增加血栓栓塞的发生率.不适当的纤溶机化血栓引起的栓塞不能被纤溶系统溶解.对肺血管内膜的研究发现正常血管内膜的蜕变造成促凝环境可在或大或小的肺血管上产生原位血栓形成.有的患者在最初肺栓塞的基础上产生近侧血栓形成最终造成肺动脉高压.在这种患者内科治疗的效果是不理想的.因此对于怀疑慢性肺栓塞引起肺动脉高压的患者应行肺动脉造影肺扫描的灌注异常提供诊断的根据解剖部位肺动脉压力选择适当的患者行血栓内膜切除术能取得很好的结果.这种手术的适应证包括严重呼吸功能不全低氧血症肺动脉高压肺动脉造影肺栓塞在肺血管的近侧支气管动脉造影有适当的栓塞远端的侧支循环没有右心衰竭的患者.相反患者是远侧肺动脉小分支的栓塞严重右心功能衰竭和高度肥胖是手术禁忌证.当肺栓塞是在一侧选择前外侧开胸阻断肺动脉后行血栓内膜切除术.当肺栓塞是在两侧或累及主肺动脉应采用正中开胸体外循环.这种血栓是紧密地与血管壁粘连行内膜剥脱术时应特别小心.所有的栓子均应取出有时须在肺动脉的远侧再作切口直到看到逆向血流.肺动脉切口的闭合最好用一条心包片以防止狭窄.术后并发症包括右心衰竭肺出血.但手术的结果是非常令人满意的.这样的患者无论是否手术均应抗凝治疗防止进一步的血栓栓塞.血管扩张剂在某些患者可能是有效的。