系统性硬化症怎么治疗？

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病．累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症．本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位．患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1．发病年龄以20～50岁多见．起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛，关节炎．雷诺现象可先于皮肤蹭几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾．皮肤蹭一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延．初为水肿期，可有或无压痕．继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽．最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落．硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难．食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄．十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征．结肠受累可导致便秘．肺部蹭主要表现为间制裁纤维化．心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病．指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区，溃疡，瘢痕．关节炎与腱鞘炎可发生于早期．晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置．主要表现在手指关节，但大关节也可发病．肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；

②典型多发性肌炎．肾病：一般仅表现轻微尿变化．有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压，头痛，视物模物，蛋白尿血尿，少尿，尿闭，肾功能衰竭．个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭．肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因．其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病．检查：无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）．血沉多数加快．X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；

②食管，胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见写囊状改变；

⑤软组织内有钙盐沉积阴影．治疗：病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解．两型在治疗上无大的差别．（一）一般治疗．去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激．（二）血管活性剂．主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环．(三)结缔组织形成抑制剂．（四）抗炎剂．（五）免疫抑制剂．（六）物理疗法：包括音频电疗，按摩和热浴等．