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怎么治疗尼曼匹克综合症

怎么治疗尼曼匹克综合症我姐患有先天性尼曼一匹克综合症,出生5个月的时候查出,表现症状:高烧不退、咳嗽、气喘、黄疸。现在肝脾肿大,还出现肝硬化和肝腹水情况。在南京省立肿瘤医院查出,我想问一下有对我姐这种病有研究的医生或教授
提问时间:2020-05-18
医生回复
  • 乔文琪
    乔文琪 主治医师
    三甲黑龙江中医药大学附属第二医院 呼吸内科

    指导意见:针对肝硬化的治疗

    1、支持治疗:静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量,输液中可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等。注意维持水、电解质、酸碱平衡。病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。

    2、肝炎活动的患者可给予保肝、降酶、退黄等治疗。如肝泰乐cuw 、维生素C。必要时静脉输液治疗,如促肝细胞生长素,还原型谷胱甘肽,甘草酸类制剂等

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