淀粉样变是什么皮肤病

临床表现和分类1．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损不累及内脏器官少数病人可突然累及很多部位皮损出现后极难消失病人的一般降不受影响本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变淀粉样变苔藓：皮损多对称分布在两小腿胫前其次累及上背部也可波及大腿和前臂早期皮损为针头大小的褐色斑点渐变成尖头样丘疹逐渐增大直径达2mm左右其形态呈扁平隆起半球形或圆锥形质地较硬显现棕色、褐红色、淡红色或近似正常肤色具蜡样光泽表面粗糙角化过度或带有少量鳞屑顶部有黑色角质栓剥去后呈脐状凹陷早期稀疏逐渐密集而不融合在小腿部、上背部皮疹呈念珠状排列有重要的诊断意义常有剧烈瘙痒因搔抓而皮肤粗糙、肥厚类似单纯性苔藓或扁平苔藓斑状淀粉样变：皮损常发生于上背部亦可发生在躯干和四肢其特点为中等度瘙痒和对称分布的网状褐色色素沉着斑外观似“波纹型”有诊断价值结节状淀粉样变：皮疹发生于小腿、躯干、龟头等处女性多见损害为结节或斑块直径2~3cm棕色或金黄色损害上覆以萎缩而松弛的皮肤肿胀型淀粉样变：类似硬皮病2．原发性系统性淀粉样变：早期皮疹为细小发亮散在分布的丘疹扁平或半球形蜡状琥珀色光滑坚硬因有张力可出现半透明水疱损害亦可融合成大小不等的斑状或结节状皮疹往往有出血而呈蓝红色在丘疹和结节的附近具有瘀点皮疹主要发生在面部累及心、肾、肝和胃肠道等多脏器皮肤损害约占25％面部有弥漫性斑块者状如狮面唇和颊粘膜受累时显肥厚喉部受损出现声嘶和吞咽困难手指受侵犯时红肿变硬类似硬皮病或粘液性水肿性苔藓四肢可有紫癜和外伤性大疱类似大疱性表皮松解症少数病例皮下有硬的结节及斑块40％病例舌有弥漫浸润变成巨舌但质硬更显著往往同时存在舌炎可见沟纹坏死和脓性分泌物自觉疼痛舌表面可出现出血性丘疹、结节和斑块背部疼痛为骨胳肌受累表现有心功能不全、蛋白尿、肾功不全为心肾受累另外可有呕血、便血等胃肠道症状约20％的病人最终伴发多发性骨髓瘤出现骨痛