肾病综合征是指一组临床症状包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿临床特点:三高一低即大量蛋白尿(≥3.5g/d、水肿、高脂血症血浆蛋白低(≤30g/L)病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。治疗原则 免疫抑制剂治疗为主一般治疗对症治疗中药治疗为辅一般治疗 有症状的患者应卧床休息;提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)高热量(30~50Kcal/Kg.d)水肿明显者应予低盐饮食;少食动物油和含胆固醇高的食物如蛋黄对症治疗 利尿消肿:以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好;效果不佳时改用渗透性利尿剂(如低分子右旋糖酐)白蛋白并用襻利尿剂(如速尿)人体白蛋白的使用指征:①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表现;③短期内肾功能进行性下降利尿不宜太猛易致血容量不足形成血栓和电解质失衡主要治疗-抑制免疫与炎症反应
1.糖皮质激素:抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效使用原则:始量足(1mg/kg8~12周;减量慢(10%2~3周)维持长(10mg/d半年至一年)方法:早晨一次顿服;副作用:感染、糖尿病、骨质疏松消化道溃疡皮质功能亢进综合征(满月脸、水牛背)皮肤疾波痤疮、紫纹、多毛)和神经精神异常(神志改变、情绪波动、行为异尝失眠)
2.细胞毒药物:适应症:激素治疗无效;患者对激素依赖;反复发作或重症患者 ①环磷酰胺:用量(2mg/kg/d总量6~8g);副作用:肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等 ②环孢菌素A:抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞用量(3~5mg/kg/d)维持其血浓度谷值为100~200ng/ml服药2-3个月后缓慢减量共服半年左右副作用:肝、肾毒性并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等 ③他克莫司:他克莫司属23元环大环酯与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合抑制Ca2依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应剂量:0.08~0.1mg/(kg.d)维持血清浓度在5~10ng/ml副作用:肌肉震颤血糖增高一过性血肌酐增高肝功能损害 ④吗替麦考酚酯片:在体内代谢为霉酚酸后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成常用量为1.5~2.0g/d分1~2次口服共用3~6月减量维持半年副作用:不良反应相对小但剂量大时副反应会增加如轻微胃肠道反应主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良.骨髓抑制包括贫血、白细胞减少及血小板减少;感染可引起机会性感染最常见的是巨细胞病毒感染其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染中药治疗 ∩减少激素和细胞毒药物的副作用;可选用中药免疫抑制药物:雷公藤多甙昆明山海棠片正清风痛宁等;增加肝脏白蛋白合成:黄芪[
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