先天性肌营养不良从新生儿开始发病,表现为脊柱后突,肌张力下降,常伴发髋关节脱位,近端关节挛缩,斜颈,而远端关节表现出惊人的松弛,弹性过度增高。然而在一些严重的病例中,远端关节过度松弛也可以不存在,同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。病人最大的运动能力变异很大,有些患者可以自由活动,而另一些从未能独立行走。后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关,病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力。UCMD病人特征性的面容为:下眼睑轻度下垂,圆脸,招风耳。典型的皮肤损害为滤泡性过度角化。肌营养不良病人的护理注意事项:
1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。
2、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,不可过劳。
3、保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
4、环境要清洁安静,空气清新,光线充足,应注意防潮湿、适寒温、远房帏。根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度,不宜过度活动,患者进行功能锻炼时,需加以保护,以防出现跌伤等意外。以上是对“如何治疗先天性肌营养不良”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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