多囊肝又叫肝多囊病,属于较罕见的肝脏遗传性疾玻本病是由于胚胎发育不良所致,在胚胎早期,肝内的管道形成时,由于排列失常,造成无数迷管,到胚胎晚期时仍未退化,且逐渐扩张成囊,便形成多发性囊肿,偶尔可见有单个囊肿。
约半数多囊肝病儿伴有多囊肾,部分病人尚可有胰、肺、脾等囊肿。无症状的多囊肝一般不需特殊治疗,有症状者可考虑做手术处理。
通常采取部分囊壁切除术,或称开窗术,凡是囊液清而无胆汁者,都可切除其表面囊壁,使囊液引流至腹腔被吸收。
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