少数出现无黄疸期症状

早起胆汁性肝硬化的症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，有些病人会出现肝肿大，有将近三成病人会有脾肿大。血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，首发症状日轻夜重的瘙痒感。

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，食管和胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液增多。

少数出现无黄疸期症状。