肺间质纤维化究竟是一种什么病？

目录临床表现诊断治疗预防与调养病因病理展开编辑本段临床表现　起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。

查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。编辑本段诊断　1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音　2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小　 3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义　4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症　5．肺组织活检提供病理学依据。

本病应注意与喘息性支气炎鉴别。编辑本段治疗　治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。

临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。

早期常常被作为肺部感染治疗　值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。

被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。

如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。

这一点对医生和患者都同样重要。西医药治疗　（1）激素治疗：强的松30--40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次　（2）治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素　（3）支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等　（4）氧疗：适用于晚期患者。