(1)一般治疗1)避免过度劳累、剧烈活动和屏气,减少猝死。2)避免使用增加心肌收缩力的药物(洋地黄等)和减轻心脏前负荷的药物如硝酸甘油(2)药物治疗 无症状的HCM患者是否应该治疗尚无定论。
β受体激动剂虽可改善舒张期充盈,但可引起心肌缺血并加剧流出道压力阶差,应酌情使用。应避免使用洋地黄类药物,除非有收缩功能不全或是发生快速心房颤动时.硝酸酯类对减轻心绞痛无效,亦不应使用。
感染性心内膜炎是梗阻性HCM的常见并发症,在拔牙或其他小手术有感染危险时应预防性使用抗生素(a)β受体阻滞剂:以消除和减轻儿茶酚胺对心脏的刺激,通过减慢心率,改善左心室舒张期充盈,使心肌耗氧量下降、心肌缺血减轻。
并通过直接的负性肌力作用减轻左心室流出道梗阻,从而使大约50%患者的心绞痛、呼吸困难、近似昏厥等症状缓解。此外,β受体阻滞剂还可能有抗心律失常作用,可降低患者年病死率。
有专家认为在HCM的无症状期或有轻微症状时就应使用β受体阻滞剂,以延缓病情的进程及预防猝死,尤其是有流出道梗阻时。
无内源性拟交感作用的非选择性β受体阻滞剂较选择性更适用,普萘洛尔为首选,有心脏选择性药物如阿替洛尔、美托洛尔和纳多洛尔均可选用。
普萘洛尔起始剂量为10mg,每日3次,以后渐加量直至获满意疗效或出现不良反应为止,国外最大剂量为每日120~320mg(b)钙拮抗剂 可作为β受体阻滞剂的一种替代性选择。
应用β受体阻滞剂无效的患者,换用维拉帕米能通过抑制心肌收缩而降低左心室流出道压力阶差,减轻左心室流出道梗阻,可能通过改善心肌的弛张性而改善舒张期充盈而增加左心室容量,患者的运动耐力改善尤为明显。
在单用β受体阻滞剂不能有效地降低流出道压力阶差并使症状缓解时.也可加用钙拮抗剂。常用维拉帕米每次40~80mg,1d3次,渐增至320~480mg/d。
其他钙拮抗药尚有地尔硫革、氨氯地平。应用钙拮抗剂应注意它的不良反应如低血压、窦房和房室传导阻滞,重度流出道梗阻患者,可因该药物的扩血管作用而引起严重血流动力学并发症,甚至可能出现严重低血压甚至猝死,故应慎用。
硝苯地平有明显的扩张外周动脉血管作用,有可能反常地加重流出道梗阻而导致晕厥,如肺静脉压明显升高的患者,有发生肺水肿的危险,应特别注意,一般不宜使用。
一般说来,多数HCM患者需采用β受体阻滞剂和钙拮抗剂联合治疗。但禁与胺碘酮联用(c)抗心律失常治疗:HCM患者常发生心源性猝死,可能由于室性心律失常所致。
至少30%患者在长时间记录的心电图上有室性心动过速和其他更严重的室性心律失常。比较有效的抗室性心律失常药是Ⅲ类的胺碘酮和索他洛尔,可在经过选择的患者(如心室颤动幸存者或有持续性室性心动过速的患者)中使用。
患者如有心房颤动,发生血栓、心力衰竭及死亡的危险增加,应予药物或电复律,复律成功后口服胺碘酮以维持窦性心律,胺碘酮平均维持量在300mg/d。
对预后的作用尚未肯定。β受体阻滞剂及维拉帕米对控制慢性心房颤动患者的心室率也通常有效(d)奥曲肽:为生长激素拮抗剂,是近年来用于治疗HCM的一种药物。
其作用机制是减少生长激素在心肌增生中的作用,已取得了一定疗效(c)利尿剂:于那些使用β阻滞剂或维拉帕米治疗后仍有心力衰竭症状的患者,加用利尿剂有助于减轻肺淤血,改善症状;但由于患者多存在舒张功能不全,需要相对高的充盈压才能达到心室充盈,因而使用利尿剂要谨慎(f)抗凝治疗:若心房颤动反复发生或为持久性心房颤动,因有发生血栓栓塞并发症的危险,应给予华法林抗凝治疗(INR在2~3。
有禁忌证者可选用氯吡格雷(75mg/d)和阿司匹林(100mg/d(g)严重心力衰竭患者的治疗:治疗的方法取决于有无流出道梗阻。
若无流出道梗阻而义伴有严重心力衰竭,说明患者多处于终末期,对这些患者可应用利尿剂、洋地黄和血管紧张素转换酶抑制剂等,药物治疗仍无效或病情进一步恶化者,应考虑心脏移植、心室辅助装置、心肌成形术、左心室减容术等;对于有流出道梗阻的患者,应考虑手术治疗。
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