肿瘤可局部浸润或进行性发展，病变可转移，表现为恶性。也可有完整包膜。表现为良性。而良性和恶性血管外皮瘤的组织学特征完全一致。
临床表现和影像学无特异性。治疗以手术切除为主，因不能分辨良、恶性，故其临床过程不可预测。
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