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患者提问

地中海贫血怎么治疗?

上个月做体检,检查报告显示我患有轻型地中海贫血,建议做地贫基因检查,平时身体还可以,就是面色比较黄,容易疲劳,我以为只是女性的普通贫血,突然检查出这个病让我吓一跳。想得到怎样的帮助:地中海贫血怎么治疗?
提问时间:2020-06-14
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。一、药物治疗:1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。

    适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

    通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L、则开始应用铁鳌合剂。

    去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。

    或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。

    维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。二、手术治疗:1.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。

    脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。2.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。

    如有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。三、其他特殊疗法:基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

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