进行性肌萎缩，亦称为进行性脊髓性肌萎缩，为肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）的一个亚型。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手“猿手”畸形。
以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。
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