浑身肌肉无力如何治疗

临床上对于肌无力肌肉萎缩的分类√重症肌无力√进行性肌营养不良（包括有假肥大型、肢带型、面肩肱型）√运动神经元波进行性脊肌萎缩证、肌萎缩侧索硬化证）√周期性麻痹√肌炎√脊髓空洞证√多发性神经根炎严格从西医来讲大多数病的诊断和临床多见于神经内科如果再系统分的话应该从属于肌病的大范畴重症肌无力病因病理近10多年来的大量临床和实验研究资料均提示该病属于自身免疫性疾病病变部位在突触后膜血清中存在的抗AchR（乙酰胆碱受体下同）抗体增高和在突触后膜上的沉积所引起的有效AchR数目减少是本病发生的主要机制以胸腺为主的细胞免疫反应常在重症肌无力的发病中也起一定的作用另外最近有些学者发现不同性别、年龄起症的重症肌无力似与HLA上不同的位置点相关提示该病的发生可能还有遗传因素的参与临床表现本病发生于任何年龄其中10-35岁最常见女性多与男性约2-4.5∶1最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性经休息后有不同程度的恢复病情波动朝轻夕重多起病隐匿常以一组肌肉开始逐步累及它组以颅神经支配肌首先受累最常见眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上其次为延髓肌和肢带肌受累肌群的范围和程度差异很大但次眼肌受累最多占90%以上其次为延髓肌然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累不同年龄的肌无力病者临床表现和病程各异儿童肌无力几乎100%病例以眼肌受累为主表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能病情时好时坏或左右交替成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉少数病者始终局限于眼肌受累有些病者以延髓肌麻痹进食呛咳构音不清或四肢无力为首发症状并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力按检查时病者肌无力受累的范围可分为眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身肌无力型单纯眼肌型仅表现眼睑下垂眼外肌运动麻痹复视或眼球固定等症；延髓肌型主要表现为构音难进食呛咳多讲话后声音降低、咀嚼乏力面部表情肌无力；脊髓肌型较少见仅表现为两上肢或两下肢无力；多数在四肢受累后逐发展为全身肌无力；全身肌无力型多见于20-30岁起病的女性和40岁以后起病的男性可急性起病在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力表现为周身酸懒、极易疲劳、进食、吞咽和翻身均有困难也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成进行性肌营养不良病因病理病因尚未清楚目前多数学者认为肌营养不良症的发生是由于肌细胞结构和功能的异常引起钙离子在细胞内沉积细胞内酶的大量外溢线粒体氧化异常变迁肌纤维溶解等而致病Duchenne型肌营养不良症病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀病变肌纤维人布于正常肌纤维之间受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁肌质网溶解断裂呈碱性残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积临床表现据遗传类型和临床特点可分一列数种类型

1、假肥大型呈性环链隐性遗传男孩患病症孩常在1-10岁起症多因走路延迟、小腿肥大、肌肉发硬、动作笨拙、步履摇晃、起蹲摇晃、起蹲或上下楼梯困难等引起家长注意体格检查可见小腿肌发硬大腿肌萎缩臀肌肥大骨盆带肌群最先受累表现为行走缓慢、易跌、跌倒后不易爬起；腰大肌和臀中肌受累跟腱挛缩等致症孩走路进呈现典型的鸭型步态随骨盆带肌萎缩的发展逐步出现肩胛带肌肉萎缩两手高举不能菱形肌肩胛肌的萎缩使肩胛骨呈翼状耸起背部一“翼状肩”多数症孩于卧起床进极为困难必须先仰卧转为侧身俯卧位两手撑住胫骨、膝盖、大腿然扣逐步挺起身子称此过程为Gower氏现象整个病程逐步发展最终症孩丧失行走、起立能力最后常因关发肺部感染褥疮等在20岁之前桑生此型病孩智商测定常有不同程度减退半数以上可伴有心脏损害心电图异常早期可呈心肌肥大右胸导联可见R波异常增高肢体导联和左胸导联可见Q波加深

2、面一肩一肱型呈常染色体显性遗传男女均可患病多在青春期起病起病隐匿常在症状出现多年之后才引起注意面肌受累较早表现为睡眠时期闭眼不紧吹气无力苦笑脸容随疾病发展可出现颈肌、肩胛带等肌、肱肌的萎缩、无力典型病者表现为眼裂圆大、兔眼、皱额蹙眉、吹口哨及鼓气不能酷似两侧周围面瘫；唇皮肥厚而略翘；两侧胸锁乳肌突萎缩锁骨水平、肩胛带肌萎缩上臂肌萎缩两侧肩峰隆突明显整个肩胛部酷似“衣架；前臂肌正常病情进展缓慢躯干和骨盆带肌很晚才累及；肢体远端肌肉极少萎缩偶伴腓肠肌肥大多不影响寿命

3、肢带型常染色体隐性遗传或散发两性均可患病多在青少年起病以骨盆带肌无力、萎缩、腓肠肌肥大等首发进展缓慢逐步累及肩带肌而出现两臂上举困难翼状肩等典型症状常在起病20年后出现肌肉挛缩行动困难无智能和心脏异常病情严重程度进展速度差异很大一般不影响寿命

4、眼肌型少见部分症人呈染色体显性遗传起病年龄不一临床表现为一侧或两侧眼睑下垂复视瞳孔大小正常病情发展缓慢部分病人出现头部、咽喉部、颈部或/和肢体肌肉的无力和萎缩

5、远端型最为少见呈常染色体显性遗传40-60岁起病表现为进行远端小肌肉萎缩逐步向近端发展发展缓慢不影响寿命临床上对于肌无力肌肉萎缩的分类√重症肌无力√进行性肌营养不良（包括有假肥大型、肢带型、面肩肱型）√运动神经元波进行性脊肌萎缩证、肌萎缩侧索硬化证）√周期性麻痹√肌炎√脊髓空洞证√多发性神经根炎严格从西医来讲大多数病的诊断和临床多见于神经内科如果再系统分的话应该从属于肌病的大范畴重症肌无力病因病理近10多年来的大量临床和实验研究资料均提示该病属于自身免疫性疾病病变部位在突触后膜血清中存在的抗AchR（乙酰胆碱受体下同）抗体增高和在突触后膜上的沉积所引起的有效AchR数目减少是本病发生的主要机制以胸腺为主的细胞免疫反应常在重症肌无力的发病中也起一定的作用另外最近有些学者发现不同性别、年龄起症的重症肌无力似与HLA上不同的位置点相关提示该病的发生可能还有遗传因素的参与临床表现本病发生于任何年龄其中10-35岁最常见女性多与男性约2-4.5∶1最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性经休息后有不同程度的恢复病情波动朝轻夕重多起病隐匿常以一组肌肉开始逐步累及它组以颅神经支配肌首先受累最常见眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上其次为延髓肌和肢带肌受累肌群的范围和程度差异很大但次眼肌受累最多占90%以上其次为延髓肌然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累不同年龄的肌无力病者临床表现和病程各异儿童肌无力几乎100%病例以眼肌受累为主表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能病情时好时坏或左右交替成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉少数病者始终局限于眼肌受累有些病者以延髓肌麻痹进食呛咳构音不清或四肢无力为首发症状并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力按检查时病者肌无力受累的范围可分为眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身肌无力型单纯眼肌型仅表现眼睑下垂眼外肌运动麻痹复视或眼球固定等症；延髓肌型主要表现为构音难进食呛咳多讲话后声音降低、咀嚼乏力面部表情肌无力；脊髓肌型较少见仅表现为两上肢或两下肢无力；多数在四肢受累后逐发展为全身肌无力；全身肌无力型多见于20-30岁起病的女性和40岁以后起病的男性可急性起病在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力表现为周身酸懒、极易疲劳、进食、吞咽和翻身均有困难也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成进行性肌营养不良病因病理病因尚未清楚目前多数学者认为肌营养不良症的发生是由于肌细胞结构和功能的异常引起钙离子在细胞内沉积细胞内酶的大量外溢线粒体氧化异常变迁肌纤维溶解等而致病Duchenne型肌营养不良症病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀病变肌纤维人布于正常肌纤维之间受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁肌质网溶解断裂呈碱性残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积临床表现