肝内胆管囊腺瘤是一种较为少见胆道疾病,除肝内的胆管节段性扩张之外,常伴有肝脏先天性纤维化,从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生,甚至可导致肝硬化及门静脉高压症,对于原因不明的寒战、高热、特别是经常出现的黄疸者应考虑肝内胆管囊腺瘤的可能。
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