天性脊柱裂的治疗

脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形.最常见的形式为棘突及椎板缺如椎管向背侧开放以骶尾部多见颈段次之其他部位较少.蹭可涉及一个或多个椎骨有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形.脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发少数伴发颅裂.囊性脊柱裂几乎均须手术治疗.如囊壁极薄或已破须紧急或提前手术其他病例以生后1～3个月内手术较好以防止囊壁破裂蹭加重.如果囊壁厚为减少手术死亡率患儿也可年长后（1岁半后）手术.手术目的是切除膨出囊壁松解脊髓和神经根粘连将膨出神经组织回纳入椎管修补软组织缺损避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状.对脊膜开口不能直接缝合时则应翻转背筋膜进行修补.包扎力求严密并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位以防大秀浸湿污染切口　对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂仔细检查后应予以相应的手术治疗.手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织　对于出生时双下肢已完全瘫痪及大秀失禁或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出手术后通常难以恢复正常.甚至加重症状或发生其他并发症.早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键.脊柱裂合并脊髓拴系的患儿小儿时一般没有症状但是随着身体的发育拴系的脊髓受到牵拉从而出现相应的症状.研究表明一旦出现运动功能的障碍如肢体的无力和麻木等只有约45％的患者恢复正常；

一旦发生尿失禁只有12％的患者恢复正常.因此一旦发现脊髓拴系无论有无症状都要手术治疗.我们正在加大普及和宣传相关方面的临床知识使患者家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块血管痣皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形.应该早作检查近早手术切勿在出现明显症状后再匆忙手术可能会后悔终生.随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步目前患者年龄并不是制约手术的问题。