烟雾病的临床症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同,轻者表现为TIA、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病,且致残率较高。
在针对烟雾病临床症状的流行病学调查中,研究人员发现烟雾病患者的临床表现存在明显的年龄差异以及性别和地区差异。2006年北海道地区的调查显示,总体病例中:缺血症状占57.4%,出血症状占21.0%,无症状占17.8%,其他占3.8%;
而小于10岁的患者中:缺血占78.4%,出血占2.7%,无症状占13.5%;大于10岁的患者中:缺血占53.5%,出血占24.3%,无症状占18.7%[5]。
韩国1995年的调查结果显示,韩国出血症状所占比例较日本明显增高。总体病例中:出血症状占42.4%,缺血症状占57.4%;
而在成人患者中,出血症状更是高达69%。在美国,尽管成人中的出血率是儿童的7倍左右(20.59%比2.8%),但大多数的成人和儿童表现仍以缺血症状为主,在儿童的患者中梗塞的比例更高达达67.8%。
而我们对97例儿童烟雾病患者和312例成人烟雾病患者的大样本临床特征分析中,儿童病例的93例为缺血症状(95.9%),4例为出血症状(4.1%);
成人病例中缺血症状为249例(79.8%,出血症状为63例(20.2%,其研究结果中出血症状所占比例与日本大约一致,而缺血症状所占比例高于其他国家。
总的来说,儿童烟雾病患者的临床症状以缺血(TIA,脑梗塞)为主,而成人患者中出血症状所占比例较儿童患者高,但各地区有明显差异。
值得注意的是,近年来随着核磁共振血管成像(MRA)等脑血管无创检查技术的推广使用,无症状型烟雾病的检出率逐渐增高。
日本1994年曾对无症状型烟雾病进行了流行病学调查,在全国88家医学中心的联合调查中检出33例无症状型烟雾病患者,占烟雾病总数的1.5%(33/2193)。
而日本北海道地区2006年的调查中,无症状型烟雾病患者占烟雾病总数的比例升至17.8%。目前无症状型烟雾病患者的预后仍缺乏大样本的长期随访结果,但可以肯定的是这些无症状型患者存在转变为缺血型和出血型烟雾病患者的潜在可能性。
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