肾性尿崩症如何治疗

尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出这种过量摄水和低渗性多尿的状态可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症本文所涉及的是后者即在血浆ADH正常或增高的情况下肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态病因1．原发性先天性和家族性2．继发性(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭(2)阻塞性尿路病梗阻被解除后(3)单侧肾动脉狭窄(4)肾移植术后(5)急性肾小管坏死(6)低钾(包括原发性醛固酮症(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)诊断(一)临床表现1．发病情况遗传性者90％发生于男性伴性显性遗传多为完全表现型病情较重女性较少女性传递一般无症状多为不完全表现型病情较轻多于出生后不久即发病但也杏推迟至10岁才出现症状的2．症状(1)多饮、烦渴(2)多尿、持续性低渗尿(3)智力及生长发育障碍等(4)新生儿常因脱水而出现高热、惊厥随年龄增加症状可逐渐减轻(5)多尿可发生膀胱膨胀及肾盂积水(二)实验室检查1．尿比重：尿比重降低(1．001～1．005、尿渗透压多在50～180mmol／L2．血液化验(1)因血液浓缩血红蛋白及血细胞比容升高(2)血钠、血氯升高(三)诊断试验1．高渗盐水试验无反应2．血管升压素试验无反应(不完全表现型者可有部分反应)当血浆渗透压为280mmol／L时血浆精氨酸升压素显著增高一般不做禁水试验因可增加失水危险(四)诊断要点1．典型病例(1)根据临床表现(2)实验室检查(3)阳性家族史一般即可诊断2．非典型病例(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐(2)发热、抽搐及发育障碍(3)尤其在失水的情况下尿仍呈低张性尿对确诊有一定价值治疗原则1．主要是对症治疗补足水分维持水平衡减少糖、盐等溶质的摄入2．氢氯噻嗪可影响远端肾小管产生负钠平衡刺激近端小管对钠的重吸收增加对水分的吸收可给予氢氯噻嗪25～50mg每日3次可减少尿量约50％3．吲哚美辛减少肾脏血流量及对抗前列腺素抑制cAMP的作用与氢氯噻嗪并用效果更好常用25mg每日3次