如何检查诊断先天性肝纤维化？

1.血常规/可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及（或）γ-GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血见及尿素氮升高。/

2.食管吞钡及胃镜/早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张及门脉高压。合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性蹭。肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化蹭。但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。