韦格纳肉芽肿病人死亡前的症状是什么？

Wegener肉芽肿病因不明、发病率为0.4/10万人、见于各年龄组、30～50岁为高峰、男性略多于女性.组织学改变为小动脉、胁脉及毛细血管的坏死性炎症及肉芽肿.临床表现为：上消化道、90%以上先出现鼻咽及副鼻窦部症状、如鼻塞、流鼻涕等；

鼻黏膜溃烂、可破坏骨质、形成鼻中隔穿孔及鼻鞍状畸形；咽管阻塞可至中耳炎、听力下降.肺部、咳嗽、咯血、咯大量脓性痰、胸痛及气短.胸部X线及肺CT改变、肺多发结节影或肺浸润、可出现脓肿性空洞.肾损害、典型损害在肾小球毛细血管袢.文献报告、坏死性血管炎77.8%、肉芽肿66.7%.轻者、无症状或蛋白尿、血尿、也可出现肾病综合征或急性肾小球肾炎、重者、约50%急进性肾小球肾炎预后不良.其它改变有：皮肤、紫癜、血疹、结节.眼部、结膜炎、巩膜炎、眼球凸及视力障碍.关节炎.神经、可有颅神经、面神经麻痹.心脏、可有心肌炎症、心律失尝心包积液.化验结果、轻度贫血、血IgA升高、血沉增快、类风湿因子60%阳性、血C-ANCA(抗丝氨酸蛋白酶抗体)早期病例阳性率为50%、三联症活动期可达100%.因此种病例极其罕见、误诊率极高.我国目前发现该病78例、76例误诊、误诊率高达94.2%.该病过去死亡率极高、自从联合应用激素和环磷酰胺、缓解率在90%以上、4年存活率为88%.故提醒广大临床医生要高度重视以减少误诊。