先心病原发性肺动脉高压,今如能早期诊断,及时治疗,约10%~20%患者的病情可停止发展,甚至有某种程度的恢复。95%以上病例有进行性劳力性呼吸困难,劳力时心前区疼痛和晕厥少见.许多病人有雷诺现象和关节痛,通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年。
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