４８镜检所见:距门齿３４ｃｍ处于食管右前壁可见一黏

指导意见：食管良性肿瘤少见约占所有食管肿瘤的0.5～0.8因症状较轻或无症状患者常不求医或为临床医师所忽视近年由于X线及其它检查技术进步发现的病例才逐渐增多其中90％为食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层以纵行肌为主绝大部分在食管壁内即粘膜外壁在型个别凸入管腔内呈息肉状有蒂与食管壁相连有自口中呕出的报告这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息肿瘤可发生于食管任何部位国内报道以中段最多见下段次之上段最少在颈段的极少因颈段食管由随意肌构成在腹段的也不多不易区别来自食管或贲门肌层肿瘤绝大部分为单发多发的仅约2%～3%自2个至10多个不等文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病肿瘤大小不一2～5cm的最多见切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm大至17cm×10cm×6cm以重量算最小的0.25g最重的有5000g肿瘤呈圆形、椭圆形也有不规则形状如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚诊断有一定困难肿瘤质坚韧多有完整的包膜表面光滑主要向腔外生长生长缓慢切面呈白色或带黄色组织切片见为分化良好的平滑肌细胞长梭形边界清楚瘤细胞呈束状或漩涡状排列其中混有一定数量的纤维组织偶尔也可见神经组织食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少有的文献报告为10.8%但有的学者认为肉瘤为另一独立病没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致约半数平滑肌瘤患者完全没有症状是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的有症状的也多轻微最常见的是轻度下咽不畅很少影响正常饮食病程可达数月至十多年即使肿瘤已相当大因其发展很慢梗阻症状也不重这点在鉴别诊断上有重要意义与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同进食梗噎还可能是间歇性的其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况与肿瘤表面粘膜水肿糜烂及精神因素也有关一小部分病人诉疼痛部位不定可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛很少剧烈疼痛可单独发生或与其它症状并发有1/3左右病人有消化功能紊乱表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致伴发的疾病有食管癌（二者并无直接关系因食管癌是多发博、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等主要靠胸部X线及食管镜检查诊断

1、X线检查向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中可以从胞部平片上见到软组织阴影其可见率文献报道8%～18%在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶有的报告达1.8%X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法结合临床表现往往可以一次造影确诊钡餐造曩所见取决于肿瘤的大小形态和生长方式腔内充盈缺损是主要表现缺损呈圆形或椭圆形边缘光滑锐利与正常食管分界清楚充盈缺损上下端与正常食管交界角随肿瘤突入管腔多少而呈锐角或轻度钝角正位时与食管长轴垂直的肿瘤轮廓由于钡餐的对比显示为半圆形阴影出现“环形征”肿瘤处粘膜被顶出皱襞消失该处钡剂较周围少成一薄层形成“瀑布征”或“涂抹征”肿瘤大的在充盈缺损所在部位可见软组织阴影透视下观察钡剂通过情况在肿物上方稍停一下然后在肿瘤与对侧食管壁间呈带状通过状如小沟肿瘤附近的食管壁柔软收缩良好近端食管不扩张多发性平滑肌瘤或马蹄形肿物环抱食管使管腔凹凸不平粘膜显示不清要注意与食管癌的鉴别后者管壁僵硬充盈缺损不规则有粘膜破坏及龛影等食管平滑肌瘤与纵隔肿瘤处压改变的不同在于：后者管壁处充盈缺损较浅切线位肿物与管壁间的钡影成钝角食管双侧壁同时向一侧偏移食管钡餐检查也可发现其它伴发症如食管憩室、裂孔疝等

2、纤维食管镜检查大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断加上纤维食管镜（实际上常用纤维胃镜）检查检查准确率可达90%以上可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等镜检能见到突出在食管腔中的肿物表面粘膜完整光滑平展皱襞消失呈淡红色半透明肌瘤边缘隐约可见吞咽活动时可见肿物上下轻度活动管腔狭窄的不多如所见粘膜正常则不应咬取组织检查因取不到肿瘤组织又损伤了正常食管粘膜使粘膜与肿瘤粘连以后行粘膜外肿瘤摘除时易致破损甚至被迫行部分食管切除重建术在粘膜表面有改变不能除外恶性病变的则应行活检

3、CT及磁共振（MRI）检查食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确少数病例特别是中段平滑肌瘤有时与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混行CT及MRI检查有助于鉴别诊断CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位有助于手术方案及切口的设计|B超也能发现某些肿瘤手术治疗：平滑肌瘤虽为良性疾病但有潜在恶性变的可能一般生长缓慢但病变不断进展较大时可压迫周围组织产生一系列并发症因此除了年龄较大、肿瘤较小、无明显症状、心肺功能差不能忍受手术或患者拒绝手术的可以进行追踪观察外否则一旦诊断明确都主张手术治疗切口的选择：根据肿瘤部位决定手术途径因此术前应行详细的X线定位检查息肉状平滑肌瘤蒂部多在颈部食管取咽或颈斜切口；位于上段食管的行右侧前外或后外侧切口；位于中、下段的取左或右后外侧剖胸切口手术方法：大部分可行粘膜肿瘤摘除术术前放无侧孔（把胃管远端有侧孔段剪除）胃管开胸后根据术前X线检查了解的位置在肿瘤附近游离食管扪到肿物后把该段食管用带子轻轻从纵隔牵出在肿物最隆起即肌层较薄处钝性顺肌纤维方向纵行分开肌层暴露肿物找到界面后沿肿瘤外膜仔细分离避免损伤粘膜在肿物摘除后如怀疑有粘膜损伤把胃管端拉至手术处其上下端食管用带子暂时阻断胸内注入温盐水然后经胃管注入空气检查有无漏气如有破损用细针细线修补结打在腔内肌层分开外疏松缝合如肌层已很薄可用附近纵隔胸膜心包或膈肌片缝合加固必要时可游离肋间肌覆盖缺损较大的也可用涤沦片修补以免术后憩室形成较大的肿瘤可能游离较长一段食管一般不会发生食管坏死文献上报告有游离10cm以上仍恢复良好的少数病人（国外大组病例报告占10%我国522例中为13.2%）需行食管胃部分切除适应证为：①瘤体大不规则形与食管粘膜严重粘连不易分离②多发性平滑肌瘤不易个别一一切除的③虽有恶性病而术间又不能依靠冰冻切片排除恶性可能的（冰冻切片鉴别平滑肌瘤及肉瘤较困难特别是高分化的平滑肌肉瘤）④肌瘤合并食管癌或巨大憩室⑤术间肿瘤与粘膜粘连严重粘膜破损较多修补不易的手术疗效：粘膜外肿瘤摘除术并发症少效果好几乎无术后复发发生食管狭窄或吞咽运动障碍的报道