这个疾病其实主要是苯丙氨酸代谢导致的异常,从小开始就需要低苯丙氨酸饮食,这个不是不能吃那些食物,是能吃的食物很有限,这些食物都很贵,包括奶粉,面粉,很多都需要进口食物。
孩子的饮食除了低苯丙氨酸的原材料之外,可以多吃水果和蔬菜。同时,母乳是婴儿苯丙氨酸的主要来源,无母乳的婴儿应给予经计算量的婴儿配方奶粉,以保证生理需要量苯丙氨酸的来源.生活护理:饮食治疗期间一定要认真监测血苯丙氨酸浓度新制定和新调整的食谱应,在食用后5天7天l0天测定血苯丙氨酸浓度,以便确定食谱是否适用.血苯丙氨酸浓度要控制在理想范围,但是不能低于2mg/dl(120mmol/L.因为低于2mg/dl(120mmol/L)时说明体内缺乏苯丙氨酸,苯丙氨酸缺乏时体内不能正常合成新的蛋白质,会造成营养不良贫血.在饮食治疗期间,即使血苯丙氨酸浓度已达到正常范围,也至少要每个月检测一次。
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