坏死性肉芽肿性血管炎是一种自身免疫性疾病,主要侵犯上呼吸道、肺和肾脏,还可累及耳、眼、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等,临床表现复杂多样,诊断主要依靠临床和病理结果,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性有助诊断,治疗方法主要包括糖皮质激素和环磷酰胺,其他免疫抑制剂和生物制剂也有一定作用。
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