苯丙酮尿症患者可以吃哪些食物？

酮尿症是严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强，脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA，而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽，而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的，由此乙酰—CoA转向酮体的方向。

最终血液和尿液中出现了大量的酮体。长链羟基脂酰辅酶A缺陷病是一种先天性代谢缺陷病。是亮氨酸中间代谢产物3-甲基巴豆酰辅酶A转化成3-甲基戊烯二酸单酰辅酶A的一个羧化酶，此酶缺乏造成3-甲基巴豆酰辅酶A堆积，继而与甘氨酸结合生成3-甲基巴豆酰甘氨酸，与左旋肉碱结合生成3-羟基异戊酸，使尿中这些有机酸浓度增加，并继发肉碱缺乏。