心尖部肥厚型心肌病

您好；本病发病年龄在30－50岁起病隐匿进展缓慢多数无明显症状有症状者以胸闷、胸痛、心悸为主晚期可出现心功能不全征象体检可见心尖搏动为抬举性有滞留感常可闻及第三、第四心音心前区杂音多为1－2级有二尖瓣关闭不全者杂音可达3级以上心衰者有肺部罗音下肢浮肿、肝大等　实验室检查主要有超声心动图和心电图超声心动图左室长轴切面见心尖部室间隔、左室后下壁明显增厚可达20－35mm心尖部心室腔狭小收缩期肥厚部位呈病状突起显示心尖部、左室腔闭塞和心室腔明显缩谢左前、右前斜位尚可见左室后壁增厚在怀疑本病时除上述部位外须从心脏长轴Ⅱ区向Ⅰ区和心尖区扫查以便确诊心电图有左室高电压V4－V6ST压低深而尖的倒置T波二尖瓣型P波80%患者室间隔除极Q波消失可有各种心律失场　左室造影时取右前斜位可见左室呈“黑桃样改变收缩期心尖部对称性收缩双心室造影在左前斜位可见室间隔下部明显增厚超声心动图和心电图检查是本病的有价值的手段结合家族史和临床症状可以作出临床诊断　病无症状者无心律失常及家族中无猝死者可继续观察不予治疗有症状者可予β－受体阻滞剂有室性心律失常可用心律平胺碘酮等