先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂. 1. 显性脊柱裂 此型好发于腰,腰骶段,神经损害症状最严重,往往同时伴有双下肢功能障碍,足畸形,膀胱肛门括约肌功能障碍,脊柱畸形等,Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%),其次为脊髓积水(40%~80%),脊髓纵裂(30%~40%)及蛛网膜囊肿(20%)等].椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见. 此型发病率很高,北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病.由于该病易于诊断,为了预防感染,国外主张应在患儿出生24~48小时内进行手术. 2. 隐性脊柱裂 脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着,毛细血管瘤,皮肤凹陷,局部多毛等现象.在婴幼儿多不出现明显症状.如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现.有报道,很多患儿可以到成年期才出现症状 二,手术治疗现状 1. 手术指征及手术时机的选择:现在认为先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉,局部缺血,缺氧,可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征.临床可有各种不同的表现,如下肢感觉运动障碍,步态异常,足畸形,大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性,原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫,如脊髓纵裂,终丝牵拉,硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连,蛛网膜炎症后粘连等. Reigel认为脊髓栓系综合征患者每天的站,坐,弯腰等各种运动都有加重脊髓损伤的潜在危险.Tani,Schneider等学者通过动物实验及手术探查,发现脊髓循环障碍是本病发病机理,手术行栓系松解后,远端脊髓血流量显著提高.因此,多数学者认为脊髓栓系综合征应该手术治疗,并且手术越早越好.Satar等[18]认为此病是呈进行性发展.他通过儿童组与成人组手术效果的比较,得出儿童组比成人组手术效果好的结论.Vesna等认为对于无临床症状的脊髓栓系患者也应该手术,以阻止神经进一步变性。
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