什么叫原发性胆汁性肝硬化

什么叫原发性胆汁性肝硬化又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积导致纤维化及肝硬化本病多发生于中年妇女病因不明其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大；

晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象在病程早期即出现抗线粒体抗体（AMA）是本病的特点PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在可能与以下因素有关：1．遗传因素流行病学调查显示PBC有家族史及家庭聚集现象患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群表明个体对PBC的遗传易感性2．免疫因素（1）自身免疫反应目前认为PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应患者血清中免疫球蛋白增高尤以IgM增高为著且可检出多种自身抗体其中以AMA阳性为本病的特征之一此外本病常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在也提示与自身免疫有关（2）移植物抗宿主反应有人认为母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内由于胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别