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小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状是怎么样的?小儿纯。

请问小儿纯红细胞再生障碍性贫血有什么症状?帮朋友问的不是本人请医生帮忙答得好本人一定会采纳答案的
提问时间:2020-04-28
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  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    小儿纯红细胞再生障碍性贫血有多种症状收集了该病的所有症状希望对您有帮助 临床症状 起病缓慢明显的贫血多于出生后2~3个月出现约有15%的病儿于出生后数天内发病少数严重者出生时即有贫血但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状早产儿的发病数较高 伴发畸形:病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、肾发育不良、肾盂积水、多囊肾等泌尿系统畸形突眼、斜视、部分病儿伴有眼距宽上唇厚等特殊面容 贫血:临床除畸形外贫血是惟一的症状无出血现象除合并心衰时外肝脾不肿大婴儿因贫血而表现为面色苍白、精神不振、食欲减退、软弱无力由于长期贫血导致严重营养不良、智力发育落后、免疫力低下 临床分型 1.原发性获得性纯红再障:起病隐匿病情进展缓慢以贫血为主要表现贫血程度轻重不一(1)无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征(2)部分病儿可伴有其他免疫功能异常如低丙种球蛋白血症等(3)因长期贫血可致生长发育落后重症病儿可因反复输血导致血色病(4)应用铁剂叶酸和维生素B12等补血药治疗无效 2.继发性获得性纯红再障:儿童较少见临床表现为纯红细胞再障(1)继发于胸腺瘤者常为慢性型继发于溶血性贫血、病毒感染、药物中毒等常为急性一过性(2)临床除有贫血外均有原发病的表现如胸腺瘤可有纵隔肿块严重者可造成气道压迫或刺激症状 体格检查: 主要表现为贫血貌皮肤黏膜苍白或表现为Turner综合征的外貌如有胸腺瘤可有呼吸困难及上腔静脉压迫综合征的表现可伴重症肌无力不伴肝脾肿大 诊断 1.继发性获得性纯红再障 重点询问有无药物(氯霉素、氯磺丙脲、硫唑嘌呤等)接触史、感染(细菌或病毒、输血后及自身免疫性疾病和胸腺疾病史等根据发病年龄、正细胞正色素性贫血、无白细胞和血小板减少、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下、继发于各类原发性疾病者诊断并不困难但须注意是否用过肾上腺皮质激素此类激素可使红系增生造成确诊困难 2.先天性纯红细胞性再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下(1)从婴儿期开始的原因不明的中度或重度贫血(2)网织红细胞减少(3)白细胞和血小板正场(4)骨髓幼红细胞减少或缺如(5)部分伴有先天畸形

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