β型地中海贫血

地中海贫血治疗药物-去铁酮输血1．定期输血：输血前血红素应维持至少在9．5公克以上、输血后血红素最好在12-15公克间、平均三、四周定期输血一次、每次输1unit（单位、袋）或更多单位、应依年龄体重请医生核定、输血前后均要检验血红素（Hb）血容积（Ht）．2．输血以洗涤（wash）或去除白血球之浓厚血浆（RLPR）比较安全、亦可减少病患输血后之过敏现象．3．病患若有习惯性输血后过敏现象、应请医生开与抗过敏药剂、于输血前服用或备用．排铁1．排铁剂用量：以病患体重计算、平均每天每公斤40-60mg排铁剂．2．注射：每500公丝排铁剂用生理食盐水（0．9％Ncal）5c．c以上溶解注射皮下或500c．c．食盐水／葡萄糖水溶解静脉注射；

每天注射10-12小时、而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射、或24小时排铁．3．服用唯他命C可增加排铁效果但须医师指导使用、有心脏衰竭者忌用；

饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质．4．注意事项：1）每500公丝溶解少于5c．cNcal（0．9％）易造成排铁剂堆积于皮下不散、排铁效果打折扣．2）注射时间少于8小时易成排铁剂中毒现象、排铁效果亦差、请审慎处理．维他命之补充1．维他命C：服用可增强排铁剂排铁效果、心脏衰竭者禁忌用．2．叶酸、烟碱酸：维持造血需要．3．维他命E：增加红血球寿命．4．以上药物由血液专科医师指导使用．脾脏切除输血量超过200c．c．/公斤/年则需脾脏切除年切除后遵医嘱服用抗生素预防感染．降检查1．肾、肝、电解质（钙、磷、镁）每半年或医师认为需要时检查．2．头胸部X光、心电图、心脏超音波、骨发育年龄、葡萄糖耐性测试、甲状腺功能、副甲状腺功能、生长激素、男女性腺功能（大于12岁）、眼科及听力每年检查一次、有问题依医师指示、加强治疗追踪．3．A、B、C型肝炎病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等、如无问题、亦应每年检查一次、有疑问要进一步检查其病毒活性依医师指示处理、缩短追踪间隔．4．身高：以父母平均身高及骨骼年龄应有身高为准、逾三个月均在下者、应可请医师投予荷尔蒙促其生长、其它内分泌问题亦应遵主治医师追踪．5．铁离子沉积检查：应每三个月或医师认为必要时检查、排铁剂之注射剂量、切勿自行调整．　饮食1．以均衡营养为原则、最忌偏食．2．含铁质高之食物（如牛肉、猪肉等肉类及波菜、苹果、芭乐、葡萄干等）应少食用．3．饮茶可减少铁的吸收．运动1．在体力许可下应均可旧能运动、但要注意运动伤害．2．运动除可促进新陈代谢外、亦可增加血管弹性、有助于输血时之注射．3．如有骨骼发育问题者、应依血液科或骨科医师指定内适当运动．心理建设1．排铁剂注射之必要性：说明其利害、亦可三、四位同时一起注射、加强病患对此之认知、如对皮下注射忍耐不好时、可埋管静脉注射．2．输血之必要：告知不输血之后果、并联合其它病患一起前往输血．3．生理疑问之解说4．心理咨询婚前筛检每位未婚之男女均需筛检是否为带因、病患之对象及婚后未怀孕前更为必要．产前检查如夫妻均为带因者或病患之配偶为带因者应抽取胎儿检体（绒毛采样、羊膜穿刺、胎儿采血）检查、若为重型胎儿可予人工流产、以免将来照顾上的负担．输血、贫血、排铁等并发症、需定期与血液专科医师讨论追踪．病患抵抗力较弱有消化道或皮肤感染应特别注意、并立即找血液科医师治疗．激素分泌由于输血易造成铁离子沉积、病患虽已接受排铁剂治疗、仍需注意因铁离子沉积而导致的各种内分泌并发症．1．生长激素缺乏（Growthhormonedeficiency）在10-12岁的病患、须注意是否身材短小、发育迟缓等现象、以尽早做生长激素之治疗．2．甲状腺低下（Hypothyroidism）从11岁开始、父母应观察是否出现活动力减少、过度肥胖、生长迟滞、时常便秘…等情形、这些都可能是甲状腺低下的征兆．3．糖尿波Diabetesmellitus）约13岁左右、由于铁离子沉积可能破坏胰岛素细胞或干扰胰岛素功能、病患可能有多渴、多尿、多饥饿的现象、父母应携带病患做进一步检查是否为糖尿伯4．性腺功能低下（Hypogonadism）自青春期起（女孩13岁、男孩14岁）、应注意病患是否有青春期延缓之状况．包括女孩有无月经、乳房发育；

男孩喉结突出、变生与否；及早发现、及早治疗、以便减少骨质疏松症和不孕的产生、利于病患将来的生活品质及婚姻生活