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怎么样治疗尼曼匹克综合症和带有的并发症

怎么样治疗尼曼匹克综合症和带有的并发症我姐在出生5个月查出尼曼匹克综合症,表现症状:高烧不退、咳嗽、气喘、黄疸。现在22岁,一直没得到很好的治疗,去年开始越来越严重。去年开始出现肝硬化和肝腹水情况。肚子越来越大。在南京省立肿瘤医院查也是尼曼匹克综合症肝大脾大
提问时间:2020-02-08
医生回复
  • 乔文琪
    乔文琪 主治医师
    三甲黑龙江中医药大学附属第二医院 呼吸内科

    你好!这位朋友,尼曼匹克综合症临床无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。

    1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用。减少脂褐素和自由基形成。

    2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。

    3.胚胎肝移植临床成功率较高

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