继发孔型房间隔缺损由于正常左右心房之间存在着压力阶差左房的氧合血经缺损分流至右房体循环血流量减少可引起患儿发育迟缓体力活动受到一定限制部分患者亦可无明显症状.氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等蹭导致肺动脉压及肺血管阻力升高但其进程较缓慢多出现在成人患者 原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形.在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致.形成一个半月形的大型房间隔缺损位在冠状静脉窦的前下方缺损下缘邻近二尖瓣环常伴有二尖瓣裂 继发孔型房间隔缺损:房间隔缺损诊断确立即使患儿无明显症状也应手术治疗.继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效术后患儿生长发育正常可从事正常的工作和劳动.手术死亡率降至1%以下 原发孔型房间隔缺损:确定诊断后更应尽早手术治疗手术应在体外循环下进行首先修补二尖瓣裂.然后以补片修补房间隔缺损。
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