儿童淋巴瘤

1．Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤现在世界各地都发现类似的病例我国也有少数病例报道患者主要为儿童和青年人男性多于女性　病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等一般不累及外周淋巴结和脾、也很少发生白血病颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长、侵蚀破坏附近组织、造成面部畸形肿瘤发生于腹腔、常形成巨大肿块、并可累及腹膜后淋巴结、卵巢、肾、肝、肠等累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯脑膜或压迫脊髓　肿瘤由小无核裂滤泡中心细胞恶性增生而来镜下见大量瘤细胞弥漫增生、细胞大小相似、形态单一、胞浆少、呈嗜碱性及明显的嗜派若宁性胞浆内有一些脂肪姓泡细胞核较大、圆或椭圆形、染色质细、常有2～3个明显的核仁、核分裂像多见肿瘤细胞常变性、坏死瘤细胞表面有单克隆性免疫球蛋白、多数为IgM伴κ轻链、证实瘤细胞来自B细胞瘤细胞间散在多数吞噬各种细胸碎屑的巨噬细胞、形成所谓满天星图像　Burkitt淋巴瘤对化疗效果较好、缓解期长本病原因尚不清楚、由于常发生在温暖潮湿地带、故有人认为可能与蚊子或其他昆虫传播的病毒性感染有关非洲流行区EB病毒感染率很高约95％非洲Burkitt淋巴瘤细胞有EB病毒基因组、并且Burkitt淋巴瘤患者抗EB病毒抗体滴度增高因此有人认为EB病毒与Burkitt淋巴瘤的发生有关　此外、还有一组淋巴瘤也来源于小无核裂细胞、并具有与Burkitt淋巴瘤相似的细胞标记、但瘤组织结构和病人的预后与Burkitt淋巴瘤不同、称为非Burkitt淋巴瘤非Burkitt淋巴瘤的瘤细胞比较多形性、大小不一、细胞核大小也不一致核仁大而明显、有时只有一个大核仁巨噬细胞造成的满天星现象不多见非Burkitt淋巴瘤比较少见多发生于成年人、治疗效果较差、预后也较差　2．蕈样霉菌病蕈样霉菌波mycosisfungoides）是原发于皮肤的T细胞淋巴瘤多发生于40～60岁男性多于女性、约为2∶1　肉眼观、皮肤病变早期表现为湿疹样病损、皮肤瘙痒、表面有不规则的红色或棕色斑疹、逐渐发展使皮肤增厚变硬呈斑块状以后形成多数不规则的棕红色瘤样结节有时可溃破〉下可见皮肤表皮和真皮浅层及血管周围有多数瘤细胞和嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润瘤细胞体积较大、核大、染色深、高度扭曲、有深切饥呈折叠状或脑回状这些瘤细胞SIg阴性、与羊红细胞形成E花环、CD4、来自T辅助细胞真皮内的瘤细胞常侵入表皮、在表皮内聚集成堆形似小脓肿称为Pautrier微脓肿晚期表皮可溃破、并可向深部浸润及真皮深部　蕈样霉菌病早期病变局限于皮肤、以后常扩散至淋巴结和内脏、多见于脾、肝、肺和骨髓等处病变局限于皮肤者治疗效果较好、扩散至内脏者预后较差非何杰金淋巴瘤（NHL、简称淋巴瘤）多发生于表浅淋巴结、以颈部淋巴结最多见、其次为腋下和腹股沟淋巴结、并可累及纵隔、肠系膜和腹膜后等深部淋巴结近1/3的淋巴瘤发生于淋巴结外的淋巴组织、如咽淋巴环、扁桃体、胃肠和皮肤等病变可从一个或一组淋巴结开始、逐渐侵犯其他淋巴结、也可开始即为多发性淋巴结和结外淋巴组织的淋巴瘤都有向其他淋巴结和全身其他组织和器官如脾、肝、骨髓等扩散的倾向有时淋巴瘤广泛播散、瘤细胞侵入血流、全身多数淋巴结和骨髓内都可有瘤细胞浸润、很难与白血病侵犯淋巴结相区别非何杰金淋巴瘤与何杰金病不同、瘤组织成分单一、以一种细胞类型为主故常根据瘤细胞的类型鉴别其来源、是NHL分类的基础恶性淋巴瘤（malignantlymphoma）是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤在世界各地均不少见在我国、恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第十一位但在儿童和青年中所占比例较高、是儿童最常见的恶性肿瘤之一根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分、可将恶性淋巴瘤分为何杰金波Hodgkindisease、HD）和非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma、NHL）两大类　扁桃体恶性淋巴瘤是扁桃体最常见的恶性肿瘤、主要发病年龄以中青年为主、临床表现为进行性单侧扁桃体肥大、咽部异物感、颈部出现包块等大多为非何杰金氏恶性淋巴瘤、约占全身非何杰金氏恶性淋巴瘤的10-20%左右、占咽淋巴环恶性淋巴瘤的50-70%有相当部分人可能并无明显症状、原因目前尚不清楚多采用CHOP方案化疗、一般总体预后较好、以下情况提示较好的预后：I期及II期者、年龄较轻者、LDH水平较低者反之、相对预后较差　⊥诊指南　1、有上述症状出现者应考虑排除扁桃体恶性淋巴瘤　2、单侧扁桃体肥大者应做活检、如果不易定性可做手术治疗、然后做病理　3、治疗首先CHOP方案化疗、辅以放疗