指导意见:骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病是否为一真性肿瘤尚无定论.该病好友于儿童及青年女性较多见主要有三种类型①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨也伴发于扁平骨(颅骨骨盆肋骨等)常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨以上颌骨多见在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切常被误诊为上顷塞恶性肿瘤.③艾布赖特综合征(Albrightssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成.骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块因肿块压迫邻近器官组织产生各种机能障碍与畸形从而出现临床症状:
(1)病变在上颌下颁者以颜面变形为主要表现
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者与鼻炎鼻窦炎症状相似可出现鼻塞鼻分泌物增多重者可致鼻中隔偏曲等
(3)侵犯颗骨可发生耳后外耳道局部隆起变形中耳炎听力障碍及面瘫等症状
(4)侵入眶内可出现流眼泪眼球突出移位及视力减退复视等症状这是由于泪道及眼球受压所致
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛
(6)侵犯颅内者虽极少见但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状对患者危害较大.骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病.正常骨组织被吸收而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞开出生后网状骨支持紊乱或构成骨的间质分化不良所致.本病临床并非罕见约占全部骨新生物的25%占全部良性骨肿瘤的7%.单骨型约占70%多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%多骨型伴内分泌素乱者约占3%很少复发的。
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