是指在肌肉中有异常含量健康搜索的脂质沉积指导意见治疗编辑本段1.口服泼尼松治疗成人开始剂量为20~40mg/d,晨间一次服下,1个月后随病情改善而渐减剂量减量速度宜慢,并随剂量减少而服用时间延长,以免因减量过快导致病情反复.维持量为5~10mg/d,可连用数月儿童剂量酌减.泼尼松疗效的机制尚不明确,可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等,1979.2.对肯定为肉碱缺乏者可口服L肉碱作为替代疗法.开始剂量为100mg/kg,以后减为25mg/kg,每4~6小时1次.对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法.3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭应采取对症治疗.宜进食低脂,高糖饮食鶒,并应避免持久运动及空腹饥饿。
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