病情分析:你好,朗格罕细胞瘤是一组原因不明,临床表现多样,多发生于小儿的疾病。有勒-雪病,韩-薛-柯病和骨嗜酸细胞肉芽肿三型。
各型之间临床表现可相互重叠出现中间型。共同的组织学特点是朗格罕斯细胞增生,侵润,并伴有嗜酸性粒细胞,单核巨噬细胞和淋巴细胞不同程度增生。
一般年龄越小,病情越重,随年龄增长症状也越轻。意见建议:建议;本病不是恶性细胞侵润,目前多不主张强化疗方案,以避免严重的毒副反应。
化疗药物常用的有泼尼松,长春新碱,环磷酰胺等。本病预后年龄越小受累器管越多,预后越差。
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