你好，表现为起病隐匿，缓慢进展。半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩（5%）和肌束颤动（4%），上肢远端尤其突出。
此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩，约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。
Copyright © 2026 51zyzy.com All Rights Reserved.
京ICP备2021018588号-7 联系我们：3822031469@qq.com
京公网安备 11010502055392号
