指导意见:甲基丙二酸血症主要表现为间歇性酮酸中毒起病于婴儿早期血中甲基丙二酸增多常伴有中枢神经系统症状.本病的治疗主要是防止酮酸中毒的发生避免体内甲基丙二酸的堆积.饮食治疗有效低蛋白饮食或用合成氨基酸饮食.发生酮酸中毒危象时应输入葡萄糖和碱性液体同时由胃管注入氨基酸混合物.对维生素B12依赖型病儿注射维生素B12可使尿中甲基丙二酸排出量明显下降然后调整维生素B12的用量长期使用。
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