复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病.蹭累及软骨及其他结缔组织,出现广泛性,复发性及破坏性炎症.发病年龄多在40—60岁,男女发病率基本相等.[病因]病因尚不明.可能是与免疫异常,酶学异常及感染等因素有关.[病理]早期软骨充血,水肿,炎性细胞浸润,基质蛋白多糖逐渐消失,继而软骨细胞变性,崩角,肉芽组织增生并代替软骨,最后形成纤维化.[诊断](一)临床表现1,耳部蹭:耳廓突然红肿,疼痛和红斑,可出现中耳炎,前庭功能和吸力障碍.2,鼻部蹭:鼻部骨炎反复发作,可形成马鞍鼻畸形,引起鼻塞,发胀,鼻溢及鼻出血等.3,眼部蹭:巩膜炎,结膜炎,解膜炎,脉络膜视网膜炎及视神经炎等,重者失明.4,关节蹭:为发作性,非对称性,非侵蚀性,非变形性关节炎,累及大小周围关节及胸骨旁关节,出现关节疼痛及胸骨疼痛,伴压痛.5,呼吸系统蹭:声嘶,咳嗽,气喘,呼吸困难及呼吸道感染等.甲状软骨,气管前压涌.严重者由于气管环萎缩,塌陷引起窒息.6,心血管蹭:心瓣膜蹭,大动脉瘤及全身性血管炎.有心包炎,心肌炎,心肌梗死等表现.7,其他:发热,贫血,消瘦等全身症状,可累及皮肤,粘膜,肝脏,肾脏及神经系统等,可与其他结缔组织病并存,出现相应在的症状和体征.(二)实验室检查1,血常规:轻中度下细胞正色素贫血,活动期白细胞明显增多.2,血沉增快.3,蛋白电泳:白蛋白减少,α,γ球蛋白增高.4,血清免疫学检查:类风湿因子阳性,抗核抗体阳性,活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性,补体正常.5,尿酸性粘多糖阳性.(三)X线检查根据受累部位出现相应X线表现,如关节周围可能有钙化,关节腔狭窄,但没有骨质破坏;
胸片提示肺炎,肺不张等.(四)诊断标准1976年McAdom提出的RP诊断标准:①双耳复发性软骨炎;②非侵蚀性关节炎;
③鼻软骨炎;④眼部炎症;⑤喉和气管软骨炎;⑥耳蜗和前庭功能受损.达到3条以上即可确诊.临床出现下情况之一者应怀疑本病:①现侧或两侧外耳软骨炎伴外耳畸形;
②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形;③反复发作性巩膜炎;④不明原因气管及支气管广泛狭窄,软骨环显示不明,或局限性管壁塌陷.(五)鉴别诊断本病需于感染性软骨骨膜炎,外耳炎,节格纳肉芽肿,淋巴瘤等疾病鉴别.[治疗]1,氨苯砜:25—200mg/d,一般75mg/d,开始小剂量后逐渐加量,每周服药6日,约半年.可引起溶血性贫血,药物性肝炎及白细胞减少等不良反应.2,糖皮质激素:泼尼松,30—60mg/d,重症病例可加亘80—100mg/d,出现疗效后逐渐减量.3,免疫抑制剂:经上述治疗无效者加用.如环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢霉素A等.4,非甾体抗炎药:轻症病人可用.5,中医治疗:中药及针炙,可以减轻症状,缓解疼痛.6,手术治疗:累及气管出现重度呼吸困难时,行气管切开术;
累及心瓣膜造成难治性心衰,可行瓣膜修补术或瓣膜成形术.出现主动脉瘤者行切除术.以上是对我得了复发性多软骨炎近1年了,这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您降!
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