纤维性肝硬化小三阳

1.继发性胆汁性肝硬化　病因：常见的原因为胆管系统的阻塞如胆石肿瘤（胰头癌Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫引起狭窄及闭锁.在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁其次是总胆管的囊肿胆汁性肝硬化（biliarycirrhosis）等.胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化　病理变化：早期肝体积常增大表面平滑或呈细颗粒状硬度中等相当于不全分隔型.肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色.镜下肝细胞胞浆内胆色素沉积肝细胞因而变性坏死表现为肝细胞体积增大胞浆疏松呈网状核消失称为网状或羽毛状坏死.毛细胆管淤胆胆栓形成.坏死区胆管破裂胆汁外溢形成胆汁湖.门管区胆管扩张及小胆管增生纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻.伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成　

2.原发性胆汁性肝硬化本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎在我国很少见病因不明可能与自身免疫反应有关.多发生于中年以上妇女.临床表现为长期梗阻性黄疸肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等.还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤.肝内外的大胆管均无明显蹭门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润继而小胆管破坏并出现淤胆现象纤维组织增生并侵入分隔肝小叶最终发展成肝硬化。