威廉斯综合征:肺动脉狭窄(重度。前后肺动脉分支狭窄.主动脉瓣上狭窄(轻度

(一)手术适应证。1.活动后有气短、心悸，或有右心衰竭及发绀表现者，或临床症状不明显，但有右心室肥大伴劳损者。2.休息时右心室收缩压＞9.3kPa(70mmHg；

或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg。3.肺动脉瓣口面积<0.5cm2／m2(二)术前准备。1.重度肺动脉狭窄，尤其伴有末梢发绀者，术前应常规间断或持续吸氧5～7d。

2.伴有右心衰竭者，应常规进行强心、利尿治疗，争取心衰基本控制后手术(三)手术要点。1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。

单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。2.术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。

3.行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。4.疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。

5.术毕测量右心室压和肺动脉压。