低度恶性粘液性纤维肉瘤常被误诊为良性疾病，如粘液瘤（皮肤和肌内），粘液性梭形细胞脂肪瘤，结节性筋膜炎，腱鞘囊肿和关节旁粘液瘤。
良性，粘液性外周神经鞘膜肿瘤如神经纤维瘤和丛状神经鞘粘液瘤也应鉴别诊断
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