非霍奇金淋巴瘤是什么

位于免疫系统的包括淋巴结骨髓脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖　非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不一从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型NHL50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化　发病率和病因学　非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起但病因仍不明确.例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来而且似乎流行于日本南部加勒比海南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤急性发作期临床表现为皮肤浸润淋巴结肿大肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞大多伴迂曲形核.常发生高血钙症这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致　在艾滋病中NHL特别是免疫母细胞和小无裂(Burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性侵犯中枢神经系统和弥散性的蹭.约30%患者全身淋巴结肿大常先出现于淋巴瘤提示B细胞多克隆刺激先于淋巴瘤的发生.某些艾滋病伴淋巴瘤可有C-myc基因重排.对化疗可能有效然而毒性常见和条件性感染连续发生这将造成生存期短暂。