淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤、可分为霍奇金波简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类、组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生、临床以无痛性淋巴结肿大最为典型、肝脾常肿大、晚期有恶病质、发热及贫血 由于病变部位和范围不尽相同、临床表现很不一致、原发部位可在淋巴结、也可在结外的淋巴组织、例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等.结淋巴组织原发部变多见于NHL.疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结一此转移如HD、也有越过邻近而向远处淋巴结转移者、常见于NHL、NHL还可以多中心起源、所以临床一旦确诊、常已播散全身、以下分别阐述HD和NH主要临床表现
一、霍奇金病多见于青年、儿童少见、首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%~80%)、左多于右、其次为腋下淋巴结肿大、肿大的淋巴结可以活动、也可互相粘连、融合成块、触诊有软骨样感觉、如果淋巴结压迫神经、可引起疼痛、少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大、深部淋巴结肿大可压迫邻近器官、表现的压迫症状、例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管、引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等.另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状.这类患者一般年龄稍大、男性较多、病变较为弥散、常已有腹膜后淋巴结累及.发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状.周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者.部分患者可有局部及全身皮肤搔痒、多为年轻患者、特别是女性.全身搔痒可为HD的唯一全身症状. 体验脾肿大者并不常见、约10%左右、脾受累表明有血源播散.肝实质受侵引起肿大和肝区压痛、少数有黄疸.肝病变系脾通过静脉播散而来、所以肝较脾肿大为少. HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏、以及脊髓压迫症等.带状疱疹好发于HD、约占5%~16%.
二、非霍奇金淋巴瘤可见于各种年龄组、但随年龄增长而发病增多.男较女为多.大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现、但较HD为少.分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔.肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状.发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者.大多为晚期或病变较弥散者.全身搔痒很少见.除淋巴细胞分化良好型外、NHL一般发展迅速、易发生远处扩散. 咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%、96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤、发生部位最多在软腭、扁桃体、其次为鼻腔及鼻窦、临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大.NHL较HD更有结外侵犯倾向、尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤.结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多.NHL累及肠胃道部位以小肠为多、其中半数以上为回肠、其次为胃、结肠很少受累.临床表现有腹痛、腹泻和腹块、症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等.个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊.肝经活组织证实约1/4~1/2受累、脾肿大仅见于较后期病例.胸部以肺门及纵隔受累最多、半数有肺部浸润或(和)胸腔积液.尸解中近1/3可有心包及心脏受侵.中枢神经系统病变多在疾病进展期、约有10%、以累及脑膜及脊髓为主.骨髓累及者约1/3~2/
三、与类型有关、骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见、股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之.弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼、患者年龄较轻、多在长骨、主要是溶骨性.皮肤表现较HD为常见、多为特异性损害、如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等.肾脏损害尸解有33.5%、但临床表现仅23%、主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留.近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道、随淋巴瘤缓解而好转.
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