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进行性肌营养不良症最典型的症状?

提问时间:2020-05-08
医生回复
  • 王海涛
    王海涛 副主任医师
    三甲山东第一医科大学第二附属医院 神经内科

    您好,该策有不同的类型,所具有的特征性表现也是不同的,需要患者及时的区分,主要体现在一下几个方面:

    一、Duchenne型:该型是儿童中最常见的,发展最快的,预后最严重的肌营养品不良症。本采在宫内即有血清酶的异常,产生第9天即可测出血清酶活性的异常增高,因此亦可以认为本病的发病年龄从出生即可开始。疾病早期,常常由于跟腱挛缩而出现足尖走路,中期病者,由于肢带肌萎缩和跟腱挛缩,逐步出现腰推前凸,形成脊柱前凸畸形。

    二、Beckers型:该型肌营养不良症发病年龄较晚,早期出现腓肠肌肥大,偶有三角肌肥大,平均发病年龄在11岁左右,常由腓肠肌肥大,两下肢近端无力,肌肉萎缩,上下楼梯困难而引发起玻

    三、面—肩—肱型:本病常在10~20岁发病,出现肌无力症状,临床表现为:面肌无力,表情淡漠,无额纹,闭眼不紧,吹气力弱等,上臂,肩胛萎缩常与面肌瘫痪、萎缩同时发生,两上臂和肩胛带肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩,病者表现为两肩下垂,臂平举,前举困难,锁骨呈水平支撑,胸廓平凹致整个上胸部略向后仰。

    四、肢带型:大多数病人以骨盆带肌无力、萎缩为首发症状,表现为步履缓慢、走路鸭步、上下楼梯困难、起蹲困难等,37%的肢带型肌营养不良症患者,在肌无力和肌萎缩同时伴有肌肉酸痛或压痛,腓肠肌压痛较明显。

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