嗜铬细胞瘤怎么形成的

建议：嗜铬细胞瘤怎么形成的(10)肾上腺—嗜铬细胞瘤，囊肿（10%~17%，双侧40%）(11)胰腺—成血管细胞瘤，囊肿（30%的患者，尸检中见72%），囊腺瘤，胰岛细胞腺瘤，胰岛细胞癌(12)肝—囊肿，腺瘤，血管瘤和总胆管类癌(13)脾—血管瘤和囊肿(14)皮肤—痣和咖啡牛奶斑。

（15）骨—囊肿和血管瘤(16)其他—大网膜和肠系膜囊肿，副神经节瘤。VHL综合征为一种常染色体显性遗传病，其发病率为1/85000~1/36000，患者子女有50%发病率，在性别上无明显差异。

VHL综合征是由VHL基因突变引起，临床表现的复杂多样性是其最显著特点，同一家族内不同成员常患有部位及组织学各不相同的各种肿瘤。

患者的中位存活年龄是49岁，最常见的死亡原因是小脑成血管细胞瘤的神经合并症或转移性肾癌。带VHL基因的父母其子女有50%的机会带VHL基因，性别分布相等。

一些家庭子代患病不到50%，反过来子代患病，其父母也不一定发病，即基因被遗传但并不表达。也有许多病例是无症状携带者。

无家族史者罕见患VHL。基因的突变仅仅发生1%~3%的病例。VHL综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，通常多脏器患病，影像检查是发现蹭的主要手段。