为什么有个别癫痫病儿身上有特殊气味？

家长如发现患儿有这种情况要特别注意是不是患有先天性代谢病。这种病儿的癫痫发作是由于代谢异常所引起，其所具有的特殊气味往往是由于氨基酸代谢或有机酸代谢异常所造成的。

比如正常情况下人体内某种氨基酸代谢过程须经过甲变乙，乙变丙，丙再变为丁这儿个步骤，最后排出体外(实际情况比这复杂得多。

可是当代谢出现障碍，由丙变丁这一步骤不能进行或完成得不好，而由乙变丙的过程却没有障碍，这样丙就会在体内堆积起来，越堆越多，这些异常代谢物在体内增多后由尿和汗液排出，就会发出一种特殊气味。

本病的主要问题是苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸是一种氨基酸，几乎所有蛋白质类食物都含有苯丙氨酸。牛、羊、猪、鸡、鸭、鱼、蛋、牛奶、豆类、花生中都有，米、面中稍微少一点，人乳中含量最少，但100克中也含有41毫克。

目前还没有一种药物或方法去改变苯丙氨酸的代谢过程，但可以设法从食物中尽量减少苯丙氨酸的摄人量，可是苯丙氨酸存在于所有天然蛋白质中，而蛋白质是人生长发育所必需的食物，不能因为有苯丙氨酸而不吃蛋白质，为了解决这个矛盾，近年来已研究对一些乳制品进行处理，即在加工时将其中的苯丙氨酸尽量去掉，而保留其他蛋白质的成分，病儿吃这种乳制品既可以得到生长所需要的蛋白质，又可以不吃或少吃苯丙氨酸，以使病情得到控制，但病儿在吃这种乳制品时需要同时补充足够的蔬菜、水果、脂肪、糖、各种维生素及矿物质。

随着年龄增大，苯丙氨酸及其代谢产物对脑的损害危险期已过，因此这种乳制品就不需要长期吃下去了，有人主张4、5岁以后就可以停用，有人主张8岁时再停用。