运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。
MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。(2)进行性肌肉萎缩(PMA)。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)。(4)原发性侧索硬化(PLS)。不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。
PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。
故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
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