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患者提问

麻烦问什么是免疫相关性全血细胞减少症?怎么样诊断?怎么样治疗?

请问什么是免疫相关性全血细胞减少症?怎样诊断?怎样治疗?
提问时间:2020-05-18
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    免疫相关性全血细胞减少的主要特点是大部分全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;

    常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏的证据;无异常克隆造血的证据;骨髓单个核细胞coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。

    IRP的发病原因是机体产生了针对骨髓造血细胞的自身抗体,自身抗体或(和)补体结合在骨髓单个核细胞膜上,而引起骨髓内造血细胞破坏或功能(如分化、释放等)异常。

    这机制与干细胞克隆性疾病(MDS),T淋巴细胞功能亢进引起的骨髓衰竭(AA)不同。简单说,也就是一种自身免疫反应,和风湿性心脏病一样的自身的免疫细胞攻击了自身组织,造成的。

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